hội chứng schonlein henoch

VIÊM MẠCH SCHÖNLEIN-HENOCH ĐẠI CƯƠNG. Viêm mạch Schönlein - Henoch là một bệnh lý viêm mạch hê ̣thống không rõ căn nguyên, có tổn thương các mạch nhỏ do lắng đọng phức hợp miễn dịch IgA, liên quan chủ yếu đến da , thận , ruột và khớp. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM Hội chứng thận hư, tổn thương thận tối thiểu, hội chứng Alport, viêm cầu thận, ban xuất huyết Henoch-Schonlein, bệnh thận liên quan đến HIV, thiếu máu hồng cầu hình liềm, Lupus ban đỏ hệ thống có tổn thương thận, viêm mạch. Bệnh ống thận mô kẽ. Nói chung có thể có 5 yếu tố đóng góp vào cơ chế sinh bệnh trong suy thận cấp như sau (xem sơ đồ 1): 1. Khuyếch tán trở lại của dịch lọc cầu thận khi đi qua ống thận do màng tế bào ống thận bị hủy hoại. 2. Tắc ống thận do xác tế bào, do sắc tố, hoặc các sản phẩm protein 3. Tăng áp lực ở tổ chức kẽ của thận do phù nề 4. Hôị chứng thâṇ hư thứ phát sau bêṇh lý khác : lupus, Henoch-Schonlein, viêm gan siêu vi, … Dùng thuốc ức chếmiễn dic̣h ít hơn 6 tháng. Dùng thuốc không liên tục (tựngưng thuốc, bỏ tái khám, …). Đã đươc̣ sử duṇg thuốc ức chếmiễn dic̣h ở tuyến trước. Kiểm tra nước tiểu nhằm loại trừ ban xuất huyết Henoch-Schonlein, một tình trạng viêm các mạch máu nhỏ. Viêm khớp dạng thấp, lupus và hội chứng Sjogren là tất cả các bệnh mô liên kết hỗn hợp có liên quan đến ban xuất huyết. Ngoài ra, một số người có khối u ác hadits pemuda hari ini pemimpin masa depan. Bài viết của Thạc sĩ, Bác sĩ Mai Viễn Phương - Bác sĩ nội soi tiêu hóa - Khoa Khám bệnh & Nội khoa - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Central Park. Biểu hiện đường tiêu hóa của bệnh viêm mạch máu IgA-Henoch-Schonlein thường xảy ra ở 50–75% bệnh nhân người lớn với triệu chứng đau bụng và tiêu chảy ra máu. Các triệu chứng tiêu hóa thường xuất hiện ở bệnh nhân viêm mạch IgA, mặc dù ít gặp ở người lớn, nhưng chúng lại nghiêm trọng hơn và thường không điển hình. Các triệu chứng tiêu hóa khác nhau về cường độ và cần phải phẫu thuật mở bụng thận trọng để loại trừ tình trạng cấp tính ở bụng. Bệnh viêm mạch máu iga-henoch-schonlein trước đây được gọi là ban xuất huyết schonlein-henoch. Căn nguyên của bệnh này vẫn chưa chắc chắn, nhưng các phức hợp miễn dịch của IgA và kháng nguyên chưa xác định dường như có vai trò gây bệnh trung hiện đường tiêu hóa của hội chứng viêm mạch schonlein-henoch thường được nhìn thấy và thay đổi từ các triệu chứng nhẹ đến nặng, đôi khi các triệu chứng tiêu hóa đau bụng quặn, buồn nôn, nôn, tiêu chảy, xuất huyết tiêu hóa là biểu hiện đầu tiên của bệnh. Immunoglobulin viêm mạch thường là một bệnh tự giới hạn với diễn biến lành tính và việc điều trị thường là triệu chứng. Trong trường hợp nghiêm trọng, corticosteroid là cần thiết. 2. Biểu hiện lâm sàng hội chứng viêm mạch schonlein-henoch Bệnh viêm mạch máu iga-henoch-schonlein thường có các triệu chứng nhưBan đầu người bệnh nhức đầu, chán ăn, đó, nhiều triệu chứng có thể phát triển như phát ban đặc biệt là ở chân, đau bụng và nôn mửa, đau khớp đặc biệt là ở đầu gối và mắt cá chân, phù nề dưới da, phù nề tinh đoán lâm sàng dễ dàng được thực hiện khi xuất hiện tất cả các triệu chứng này nhưng có thể bị bỏ sót khi bệnh cảnh lâm sàng không đầy đủ; trong trường hợp không có ban xuất huyết cổ điển, chẩn đoán viêm mạch Ig A có thể không rõ xuất huyết và đau khớp thường là các triệu chứng chính khi nhập viện, nhưng các triệu chứng có thể phát triển trong vài ngày đến vài tuần và có thể khác nhau. Ban xuất huyết ở cả hai mắt cá chân bệnh nhân mắc hội chứng viêm mạch schonlein-henoch 3. Biểu hiện đường tiêu hóa của bệnh viêm mạch máu IgA-Henoch-Schonlein Sự liên quan đến đường tiêu hóa xảy ra ở 50–75% bệnh nhân người lớn với triệu chứng đau bụng và tiêu chảy ra máu. Các triệu chứng tiêu hóa thường xuất hiện ở bệnh nhân viêm mạch IgA, mặc dù ít gặp hơn ở người lớn, nhưng chúng lại nghiêm trọng hơn và thường không điển hình. Các triệu chứng tiêu hóa khác nhau về cường độ và cần phải phẫu thuật mở bụng thận trọng để loại trừ tình trạng cấp tính ở bụng. Các biểu hiện tiêu hóa từ nhẹ như buồn nôn, nôn, đau bụng, liệt ruột đến nặng như xuất huyết tiêu hóa, lồng ruột, thiếu máu cục bộ ruột kèm hoại tử thứ phát, thủng triệu chứng tiêu hóa thường là biểu hiện suy nhược nhất của bệnh, chúng thường gặp ở bệnh nhân trẻ. Các biểu hiện đường tiêu hóa có thể báo trước sự khởi phát của viêm mạch IgA hoặc phát triển muộn hơn trong quá trình bệnh. Thông thường, các triệu chứng tiêu hóa phát triển trong vòng 8 ngày kể từ khi xuất hiện phát ban, mặc dù thời gian dài hơn vài tuần, thậm chí vài tháng đã được mô tả. Trong 10 - 15% trường hợp, các triệu chứng tiêu hóa xảy ra trước khi biểu hiện ngoài da, làm cho việc chẩn đoán phân biệt với các nguyên nhân khác của bụng cấp tính khó khăn hơn. Hiếm khi các triệu chứng tiêu hóa có thể xuất hiện mà không có ban xuất huyết trên da bất cứ lúc bụng là triệu chứng tiêu hóa phổ biến nhất, biểu hiện bằng cơn đau quặn do thức ăn tương tự như đau thắt ruột, khu trú ở vùng thượng vị và vùng quanh bụng. Cơn đau được cho là do sự tham gia của tuần hoàn giãn mạch viêm mạch mạc treo với thiếu máu cục bộ ruột và phù nề đường tiêu hóa. Đau bụng liên quan đến IgAV là do xuất huyết dưới niêm mạc và phù bụng thường liên quan đến tiêu chảy kèm theo máu, buồn nôn, nôn, táo bón và xuất huyết tiêu hóa nôn trớ hoặc melena. Trong hầu hết các trường hợp, khi khám lâm sàng, bụng mềm và hơi chướng lên, hiếm khi nó giống và bị nhầm lẫn với một ổ bụng cấp tính cần đánh giá phẫu thuật nghi ngờ thủng, lồng ruột.Những trường hợp này cần chụp cắt lớp vi tính CT khẩn cấp hoặc phẫu thuật không cần thiết. Đôi khi, đặc biệt ở những bệnh nhân trẻ tuổi, cơn đau bụng dữ dội có thể gợi ý đến viêm ruột thừa cấp tính, đặc biệt khi không có phát ban trên da. Ngay cả khi có phát ban gợi ý trong bối cảnh lâm sàng đối với viêm mạch Ig A trước cơn đau bụng dữ dội, chẩn đoán phân biệt giữa đau bụng và loại trừ bụng ngoại khoa cấp tính là bắt buộc. Hơn nữa, phát ban viêm mạch IgA có thể là sung huyết hoặc mày đay không đặc hiệu hay chỉ giới hạn ở các tổn thương ở mông và chi dưới trong giai đoạn đầu của bệnh. Xuất huyết dạ dày là một triệu chứng khác, với tỷ lệ mắc bệnh thay đổi từ 17,6 - 51%. Trong hầu hết các trường hợp, chảy máu là bí ẩn được phát hiện là máu ẩn trong phân dương tính khi được biểu hiện, triệu chứng chính là melena hơn là nôn trớ hoặc đái ra máu, vì các tổn thương ruột thường khu trú ở ruột non và ruột kết. Xuất huyết tiêu hóa thường nhẹ, trong một số trường hợp hiếm có thể nặng, cần phải truyền máu hoặc điều trị bằng phẫu thuật, thậm chí dẫn đến tử biểu hiện tiêu hóa hiếm gặp khác nhưLoét thực quảnViêm tụyViêm đại tràng giả mạcLiên quan đến túi mậtThủng ruột và viêm mạch do thiếu máu cục ruột là biến chứng tiêu hóa phổ biến nhất của bệnh viêm mạch máu iga-henoch-schonlein. Phù và xuất huyết có thể hoạt động như một điểm dẫn bệnh lý, góp phần vào sự phát triển của lồng ruột. Lồng ruột chỉ giới hạn ở ruột non trong khoảng 60% trường hợp, trái ngược với lồng ruột vô căn, điển hình là ileocolic. Tỷ lệ chung của biến chứng viêm mạch IgA này thay đổi trong khoảng 2,3 - 3,5%, mặc dù một số đợt hồi cứu báo cáo tỷ lệ mắc chỉ từ 0,4 - 0,6%. Trẻ em bị đau đường tiêu hóa dữ dội hoặc cần nhập viện có nguy cơ cao hơn. 4. Đánh giá hình ảnh biểu hiện đường tiêu hóa Nội soi đường tiêu hóa trên UGD là bắt buộc ở bệnh nhân xuất huyết tiêu hóa. UGD hữu ích trong chẩn đoán bệnh viêm mạch máu iga-henoch-schonlein, đặc biệt khi các triệu chứng tiêu hóa phát triển trước các tổn thương quan trọng nhất của đường tiêu hóa trên liên quan đến phần thứ hai của tá tràng với các đặc điểm nội soi, bao gồm đỏ niêm mạc lan tỏa, chấm xuất huyết, viêm tá tràng ăn mòn nghiêm trọng, tổn thương xuất huyết và loét. Các tổn thương ở môn vị có thể được nhìn thấy khi nội soi, thường là ở tá tràng, dạ dày và đại tràng xuống. Nội soi thấy phần thứ hai của tá tràng của người bệnh viêm mạch máu iga-henoch-schonlein Mức độ phát hiện nội soi trên dựa vào mức độ nghiêm trọng của viêm mạch. Thông thường, các tổn thương dạng nốt không đều, loét hoặc những chỗ lồi lõm giống như tụ máu là đặc điểm của bệnh viêm mạch máu iga-henoch-schonlein ở tá tràng. Dạ dày và đại tràng cũng thường bị ảnh hưởng, nhưng hành tá tràng hiếm khi bị ảnh hưởng, sự vắng mặt của các tổn thương tạo hành tá tràng là rất quan trọng để loại trừ nguyên nhân của bệnh xuất huyết đường tiêu thiết các tổn thương đường tiêu hóa thường được thực hiện ở những bệnh nhân có hoặc không nghi ngờ viêm mạch IgA để loại trừ nhiễm trùng, bệnh viêm ruột và ít phổ biến hơn là viêm mạch máu. Sinh thiết nên được lấy trước khi bắt đầu điều trị bằng steroid, nếu có đánh giá hình ảnh khác biểu hiện đường tiêu hóa gồmNội soi đại tràng Sung huyết niêm mạc, chấm xuất huyết và loét là những phát hiện phổ biến ảnh chụp cắt lớp vi tính CT Các dấu hiệu nhận biết của viêm mạch IgA là đối xứng đa ổ, có chu vi, dày thành đều và căng các mạch mạc treo. Các phát hiện liên quan bao gồm dịch trong phúc mạc tự do, các quai hồi tràng bị ảnh hưởng, tắc nghẽn mạch máu ở mạc treo liền kề và bệnh lý hạch không đặc hiệu. Dấu hiệu mục tiêu không cụ thể, nó có thể gặp trong nhiều bệnh lý khác như bệnh thiếu máu cục bộ đường ruột, bệnh viêm ruột, viêm ruột nhiễm trùng, viêm ruột do bức xạ,...Trong một số trường hợp được chọn, chụp mạch CT có thể được sử dụng để hình dung vị trí của tắc động mạch hoặc tĩnh mạch. Tuy nhiên, chụp mạch bình thường không loại trừ khả năng thiếu máu cục bộ mạc treo. Các vùng tắc nghẽn và mạch máu mạc treo cũng được thấy trong bệnh Crohn, nhưng liên quan đến hồi tràng giai đoạn cuối, hẹp, lỗ rò và áp xe sẽ có lợi cho bệnh Crohn hơn các bệnh lý khác. 5. Kết luận Chẩn đoán viêm mạch IgA HSP thường dựa trên các biểu hiện lâm sàng của bệnh và ở những bệnh nhân có biểu hiện không đầy đủ/bất thường, sinh thiết cơ quan bị ảnh hưởng ví dụ như da hoặc thận cho thấy lắng đọng chủ yếu IgA hỗ trợ chẩn đoán. Mặc dù liên quan đến đường tiêu hóa là thường xuyên, việc chẩn đoán viêm mạch IgA có thể khó khăn khi các biểu hiện đường tiêu hóa xảy ra đơn lẻ hoặc trước khi xuất hiệnban xuất huyết da đặc trưng. Để đặt lịch khám tại viện, Quý khách vui lòng bấm số HOTLINE hoặc đặt lịch trực tiếp TẠI ĐÂY. Tải và đặt lịch khám tự động trên ứng dụng MyVinmec để quản lý, theo dõi lịch và đặt hẹn mọi lúc mọi nơi ngay trên ứng dụng. Tài liệu tham khảoCamelia Cojocariu, Ana Maria Singeap,Gastrointestinal Manifestations of IgA Vasculitis-Henoch-Schönlein Purpura, December 4th2018. XEM THÊM Dây thìa canh có tác dụng gì? 25 nguyên nhân gây ngứa râm ran tay và chân Viêm mạch máu Những điều cần biết Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ Nội dung Text Schonlein-Henoch và các thể lâm sàng nặng ở trẻ em Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Tổng Quan SCHONLEIN-HENOCH VÀ CÁC THỂ LÂM SÀNG NẶNG Ở TRẺ EM Nguyễn Ngọc Sáng * Johann Schönlein 1837 và Eduard triển nhanh. Henoch 1868 là những người đầu tiên mô tả VÀI NÉT VỀ DỊCH TỄ HỌC bệnh này. Từ đó, bệnh Schönlein - Henoch Tỷ lệ lưu hành SH được đặt theo tên của 2 nhà khoa học trên. SH còn được biết đến với nhiều tên gọi Ở Mỹ là 14-15/100000 dân, ở Anh là khác nhau như viêm mao mạch dị ứng, hội 20,4/100000 dân. Ở Việt Nam, chưa có thống kê chứng viêm mạch Schönlein - Henoch, ban về tỷ lệ mắc bệnh, theo Nguyễn Công Khanh1 xuất huyết XH dạng thấp Henoch Schönlein nghiên cứu trong 10 năm thấy SH chiếm 11,5% Purpura HSP là bệnh chảy máu do tăng tính bệnh nhi điều trị tại khoa huyết học lâm sàng- thấm thành mạch, không liên quan đến rối Bệnh Viện Nhi TW. loạn đông cầm máu. Bệnh có tổn thương lan Tuổi tỏa hệ thống vi mạch ở nhiều cơ quan, chủ yếu Đa số các tác giả thấy SH gặp chủ yếu ở trẻ liên quan đến da, thận, ruột và khớp. em, ít gặp ở người lớn. Theo E. Jane Tizard SH là bệnh lý viêm mạch máu hệ thống 2008, 75% các trường hợp Schönlein - Henoch thường gặp nhất ở trẻ em4. Theo E. Jane Tizard, xảy ra ở trẻ em từ 2 đến 11 tuổi, gặp nhiều nhất Schönlein - Henoch gặp ở 50% trẻ em dưới 5 lúc 5 tuổi, hiếm gặp ở trẻ nhỏ. Theo Nguyễn tuổi, 75% trẻ em dưới 10 tuổi. Công Khanh và CS1 bệnh gặp nhiều ở lứa tuổi Cơ chế bệnh sinh của bệnh chưa thực sự rõ từ 6-10 tuổi chiếm 61%. ràng. Tuy nhiên, nhiều quan điểm hiện nay Giới cho rằng bệnh liên quan đến sự biến đổi thành Hầu hết các nghiên cứu chỉ ra bệnh gặp ở phần miễn dịch. Người ta thấy có sự lắng nam nhiều hơn nữ, tỷ lệ nam/nữ thay đổi từ đọng phức hợp miễn dịch IgA tìm thấy ở các 2/11,2,4,7,9. cơ quan như da, thận, ruột và khớp. Chủng tộc Bệnh có thể gây ra các biến chứng cấp tính Mọi chủng tộc đều có thể bị bệnh. Tuy nhiên, nghiêm trọng như xuất huyết tiêu hóa, viêm các nghiên cứu gần đây chỉ ra rằng trẻ em da cầu thận cấp thứ phát, viêm cầu thận tiến triển trắng và trẻ em châu Á bị bệnh nhiều hơn trẻ em nhanh. Đặc biệt, tổn thương thận do Schönlein da đen. - Henoch nếu không được điều trị, theo dõi và Mùa quản lý tốt sẽ gây ra bệnh thận mạn tính, có thể tiến triển đến suy thận mạn giai đoạn cuối, Các tác giả trong nước và nước ngoài đều ảnh hưởng đến sức khỏe, sức lao động, kinh tế thấy bệnh gặp chủ yếu vào mùa xuân và mùa của bệnh nhân và tạo gánh nặng cho xã hội thu đông, là các tháng có thời tiết lạnh trong sau này. Do vậy việc chẩn đoán sớm, điều trị năm1,4. tích cực và theo dõi lâu dài là rất quan trọng, Địa dư đặc biệt với các thể lâm sàng nặng của Bệnh gặp ở khắp nơi trên thế giới, nhất là ở Schönlein - Henoch đó là viêm cầu thậnVCT, châu Âu Anh, Pháp, Ý,… và châu Á Nhật Bản, hội chứng thận hưHCTH, viêm cầu thận tiến Singapore,…. * Bộ môn Nhi khoa, ĐHYD Hải Phòng; Hội Thận-Tiết niệu-Lọc máu và Ghép tạng trẻ em Việt Nam Tác giả liên lạc PGS TS Nguyễn Ngọc Sáng ĐT 0913087202 Email nnsang Chuyên Đề Thận – Niệu 19 Tổng Quan Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Nguyên nhân gây bệnh và các yếu tố nguy cơ Triệu chứng ở da Bệnh thường khởi phát sau một viêm Ban XH điển hình xảy ra ở 100% các trường đường hô hấp trên do liên cầu nhóm A, hợp với tính chất mycoplasma, Parvovirus,.. hay sau tiêm phòng XH tự nhiên, xảy ra thành từng đợt. vắc xin thương hàn, sởi, tả, sốt vàng,.. hoặc Hình thái xuất huyết xuất huyết dạng tiếp xúc với lạnh, dị ứng thức ăn, thuốc, côn chấm, nốt, mảng nổi sần trên mặt da, có thể có trùng đốt,... mày đay, bọng nước hoặc bầm máu và ban Các yếu tố nguy cơ tổn thương thận hoại tử. Ban XH đối xứng ở hai chi, tổn Khởi phát bệnh trên 7 tuổi, ban xuất huyết thương tăng lên bởi tư thế đứng, XH có thể kéo dài trên 1 tháng, đau bụng nhiều kèm theo xuất hiện sau chèn ép cơ học như garo, đo xuất huyết tiêu hóa, hoạt tính yếu tố XIII dưới huyết áp. Ban XH đỏ sau chuyển màu tím, 80%. màu nâu đỏ sau đó phai dần và biến mất. Ban Schönlein – Henoch ở trẻ bú mẹ hội có thể kéo dài dai dẳng vài tuần, thoáng qua chứng Seidelmayer hiếm gặp, khởi phát cấp hoặc tái phát. tính với ban xuất huyết, mảng bầm tím to Vị trí xuất huyết tổn thương thường gặp ở bằng đồng xu kèm phù viêm ở chi và mặt. Ít hai chi dưới và mông, nhưng cũng có thể gặp khi tổn thương thận và các cơ quan khác. ở hai tay, mặt và thân mình, vành tai hiếm gặp. CƠ CHẾ BỆNH SINH Các triệu chứng kèm theo bệnh nhân có thể có ngứa và phù khu trú. Phù xảy ra ở mi Mặc dù bệnh đã được mô tả gần 2 thế kỷ mắt, môi, mu chân, mu tay, lưng, đáy chậu, nay, nhưng cơ chế bệnh sinh của SH đến nay phù nhiều thường gặp ở trẻ nhỏ. Hiếm khi còn chưa rõ ràng. Nồng độ IgA tăng và sự toàn bộ chi sưng và đau1,4. lắng đọng IgA ở gian mạch có lẽ đóng một vai Triệu chứng khớp trò quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của Đau khớp, viêm khớp hoặc cả hai xảy ra từ bệnh. Sau đây là một số giả thuyết 68% đến 75% các trường hợp. Các triệu chứng về Giả thuyết miễn dịch Phản ứng kháng khớp xuất hiện trước ban XH và là triệu chứng nguyên kháng thể trên lớp nội mạc mạch chủ đầu tiên của Schönlein - Henoch trong khoảng yếu là mao mạch, giải phóng các chất trung 25% bệnh nhân. Khớp thường sưng, đau khi vận gian hóa học và sự lắng đọng phức hợp miễn động, trong một số trường hợp gây hạn chế vận dịch làm tổn thương tăng tính thấm thành động. Các dạng như tụ dịch khớp, chảy máu mạch gây hiện tượng thoát quản. khớp,… không được ghi nhận. Giả thuyết di truyền người ta thấy một số Các khớp thường bị ảnh hưởng là khớp gối, trường hợp SH xuất hiện trong cùng 1 gia đình. khớp cổ chân thường gặp nhất, khớp cổ tay, Giả thuyết đa nguyên nhân gây bệnh khớp khuỷu, hiếm gặp hơn ở các khớp bàn tay, Schönlein - Henoch. vai, cột sống,… Biểu hiện ở khớp có thể thoáng qua hoặc tái ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG phát trong suốt thời gian bị bệnh nhưng khỏi Triệu chứng lâm sàng của Schönlein - không để lại di chứng cứng khớp hay biến dạng khớp. Henoch biểu hiện đặc trưng ở 4 cơ quan da, Triệu chứng tiêu hóa khớp, tiêu hóa, thận. Bệnh có thể khởi phát Đau bụng gặp trong 35% đến 85% các trường cấp tính với sự xuất hiện cùng một lúc nhiều hợp. Ban XH có thể xuất hiện trước hoặc sau đau triệu chứng hoặc xuất hiện lần lượt từng triệu bụng. Đôi khi đây là triệu chứng khởi đầu của chứng nối tiếp nhau. 20 Chuyên Đề Thận – Niệu Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Tổng Quan bệnh. Bệnh nhi thường đau bụng dữ dội, nôn Các triệu chứng khác máu hoặc nôn thức ăn, ỉa máu hoặc ỉa phân Triệu chứng thần kinh bệnh nhân có thể có chứng nôn máu hoặc ỉa phân đen có đau đầu, rối loạn hành vi, mù, liệt, mê, XH nội thể gặp trong 50% các trường hợp. sọ,… Vị trí đau bụng thường gặp ở quanh rốn, Nhồi máu cơ tim, rối loạn nhịp tim, suy tim thượng vị, có thể gặp ở hố chậu phải dễ nhầm sung huyết,… với viêm ruột thừa. Bệnh phổi mô kẽ, XH phổi,… Tính chất đau có thể đau lan tỏa hoặc khu Có thể gặp viêm võng mạc mắt với XH đáy trú, đau âm ỉ hoặc trội lên thành cơn, đau kéo dài mắt ở một số bệnh nhân. vài giờ hoặc vài ngày, thường tái phát. Ở trẻ trai có thể gặp viêm tinh hoàn sưng Đau bụng trong Schönlein - Henoch đôi khi đau, thường tự khỏi sau vài ngày. khó phân biệt với các nguyên nhân bụng ngoại Đặc điểm cận lâm sàng khoa cấp cứu khác gây chẩn đoán khó khăn và nhiều can thiệp không cần thiết. Xét nghiệm huyết học Một trường hợp đau bụng khởi phát đột Số lượng hồng cầu, Hb bình thường hoặc ngột và tăng dần liên quan đến Schönlein - giảm trong các trường hợp nôn máu, ỉa máu. Henoch có thể dẫn đến lồng ruột, nhồi máu ruột, Số lượng bạch cầu thường tăng, bạch cầu đa thủng ruột, viêm tụy…. Lồng ruột cấp xảy ra 2% nhân trung tính tăng, bạch cầu ưa acid tăng. đến 3% số bệnh nhi nhưng các trường hợp nhồi Số lượng tiểu cầu bình thường, độ tập trung máu ruột hoặc thủng ruột thường hiếm gặp. tiểu cầu bình thường. Triệu chứng thận Các xét nghiệm đông cầm máu thời gian Biến chứng nghiêm trọng nhất của Schönlein máu chảy, thời gian máu đông, co cục máu, - Henoch là bệnh lý liên quan đến thận. Biến APTT, PT đều bình thường. chứng này xảy ra ở 50% trẻ lớn nhưng chỉ gặp Máu lắng tăng. khoảng 25% ở trẻ dưới 2 tuổi, ít hơn 1% các Xét nghiệm hóa sinh trường hợp tiến triển thành suy thận mạn giai Xét nghiệm miễn dịch thấy có sự tăng nồng đoạn cuối. Bệnh phát triển 3 tháng từ lúc xuất độ IgA trong đa số các trường hợp. hiện ban XH. Trong trường hợp có biểu hiện thận làm các Các biểu hiện chủ yếu của bệnh thận là đái xét nghiệm sinh hóa máu ure, creatinin bình máu đại thể hoặc vi thể, đái ra protein, phù nhẹ thường hoặc tăng, protein máu giảm, albumin hoặc không phù, đái ít, tăng huyết áp. máu giảm, lipid máu tăng, cholesterol máu tăng, Trẻ em có đái máu đơn độc thì không tiến ASLO có thể dương tính hoặc âm tính. triển thành suy thận mạn giai đoạn cuối. Mặt Xét nghiệm nước tiểu 10 thông số thấy có thể khác, 15% bệnh nhân có cả đái máu và protein thấy HC niệu, BC niệu, protein niệu dương tính niệu có thể tiến triển thành suy thận. Triệu chứng thận và triệu chứng tiêu hóa Định lượng protein niệu /24 giờ thấy protein thường đi cùng với nhau. Tuy nhiên, mức độ niệu 50mg/kg/24h trong nặng của tổn thương thận không nhất thiết trường hợp VCT thể phối hợp hoặc VCT tiến phải liên quan đến các triệu chứng ngoài thận. triển nhanh. Biến chứng thận trong Schönlein - Henoch Benzidin phân dương tính trong trường hợp được quan tâm nhiều nhất vì liên quan đến tiên lượng bệnh. có XH tiêu hóa. Chuyên Đề Thận – Niệu 21 Tổng Quan Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Chẩn đoán hình ảnh Tiêu chuẩn chẩn đoán của hội Thấp học châu Siêu âm ổ bụng, X quang ổ bụng để loại trừ Âu 201010 nguyên nhân gây đau bụng khác. Tiêu chuẩn bắt buộc Sinh thiết thận Ban xuất huyết, thường ở chân, mông, có thể Đây là 1 thủ thuật có xâm lấn, nhưng có thể ở tay, mặt, tai, đối xứng 2 bên. làm trong trường hợp nghi ngờ tổn thương thận Cộng với ít nhất 1 trong 4 tiêu chuẩn sau nặng. Phân loại tổn thương mô bệnh học theo Đau bụng lan tỏa. ISKDC International Study of Kidney in Viêm khớp hoặc đau khớp. Children Tổn thương thận protein niệu > 0,3 g/24h Nhóm I tổn thương tối thiểu minimal và/hoặc đái máu hoặc hồng cầu niệu > 2+. change. Sinh thiết có lắng đọng IgA. Nhóm II tăng sinh gian mạch đơn thuần, không có hình liềm pure mesangial Chẩn đoán phân biệt. proliferation crescents. Khi không có đủ các tiêu chuẩn chẩn đoán Nhóm III viêm cầu thận tăng sinh gian mạch bệnh, cần phân biệt với một số bệnh lý sau với dưới 50% tổn thương liềm IIIa cục bộ, IIIb Các nguyên nhân đau bụng ngoại khoa. lan tỏa. Nhiễm trùng não mô cầu. Nhóm IV tương tự nhóm III nhưng tổn Viêm khớp dạng thấp. thương liềm từ 50-75%. Thấp tim. Nhóm V tương tự nhóm III nhưng tổn Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn. thương liềm trên 75%. Lupus ban đỏ hệ thống. Nhóm VI viêm cầu thận tăng sinh màng. Phản ứng thuốc. CHẨN ĐOÁN Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn. Chẩn đoán xác định Schönlein-Henoch. Chẩn đoán các thể lâm sàng nặng. Tiêu chuẩn chẩn đoán của Hội Thấp học Hoa Chẩn đoán viêm cầu thận đơn thuần Kỳ5 Protein niệu 50 mg/kg/ngày. Sinh thiết tổn thương có thâm nhiễm bạch Hồng cầu niệu. cầu hạt trên thành các tiểu động mạch, tiểu Protein máu 5 mmol/l Bệnh nhân được chẩn đoán là Schönlein - ASLO và cấy dịch họng hầu có thể + hoặc -. Henoch khi có ít nhất 2 trong 4 tiêu chuẩn nêu trên. Đông máu toàn bộ Fibrinogen tăng, giảm Tiêu chuẩn chẩn đoán này có độ nhạy hoặc bình thường. và độ đặc hiệu Giảm tiêu sợi huyết. 22 Chuyên Đề Thận – Niệu Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Tổng Quan Viêm cầu thận tiến triển nhanh sàng và xét nghiệm để quyết định, nếu tốt Protein niệu > 50 mg/kg/ngày. giảm liều rồi ngừng. Hồng cầu niệu. Penicillin G x 1 triệu đv/ngày x 10 ngày, sau Protein máu 5 mmol/l nếu ASLO +. Ure máu, creatinin máu tăng. Kháng Histamin Claritin 10 mg x 1 viên/ngày x 5-7 ngày cho trẻ > 5 tuổi. Đông máu toàn bộ Fibrinogen có thể tăng, giảm hoặc bình thường. Bổ sung thêm vitamin C, vitamin D, canxi, kali. ĐIỀU TRỊ Chế độ ăn nhạt vừa, tránh các thức ăn và các Thể thông thường không có biến chứng thận chất có nguy cơ gây dị ứng cao. Trường hợp chỉ có ban xuất huyết đơn thuần Viêm cầu thận kết hợp hội chứng thận hư có thể điều trị bằng Điều trị và theo dõi giống như hội chứng Nghỉ ngơi tại giường trong đợt cấp thận hư thể kết hợp Vitamin C Prednisolon 2 mg/kg/ngày, uống liên tục Dùng thuốc chống viêm trong 4 tuần. Nếu thuyên giảm protein niệu âm Thuốc chống viêm không steroid naproxen, tính hoặc vết thì tiếp tục 2mg/kg/ngày uống diclofenac, ibuprofen…. Chỉ định các trường cách nhật trong 4-8 tuần sau đó giảm liều dần rồi hợp chỉ có ban xuất huyết và đau khớp đơn ngừng. Nếu sau 4 tuần không thuyên giảm có thuần. Hạn chế sử dụng khi bệnh nhân có xuất thể dùng huyết tiêu hoá. Methylprednisolon 30 mg/kg/ngày không Steroid prednison, prednisolon, quá 1000 mg/lần truyền tĩnh mạch cách nhật 3 methylprednisolon …. Chỉ định trong các lần/tuần x 6 lần. trường hợp có đau bụng, đau khớp và ban xuất Cyclophosphamid 2,5 mg/kg/24 giờ x 3 tháng huyết không đáp ứng với các thuốc chống viêm uống hoặc 10mg/kg truyền tĩnh mạch tuần 2 không steroid đơn thuần hoặc với các biểu hiện lần. Tổng liều không quá 150 mg/kg/đợt điều trị. nặng và hiếm gặp của bệnh như tổn thương thần Azathioprin uống 2 mg/kg/24 giờ trong 6- kinh, tổn thương phổi.... Dùng sớm 12 tháng. glucocorticoid ở những bệnh nhân chưa có tổn Mycophenolat mofetil Cellcept 20-30 thương thận có thể hạn chế được sự xuất hiện mg/kg/24 giờ. của các tổn thương này trong quá trình tiến triển của bệnh. Liều dùng khởi đầu 1mg/kg/ ngày, Cyclosporin 5–6 mg/kg/24 giờ, uống chia 2 giảm dần liều, thời gian sử dụng tuỳ thuộc vào lần trong 5-6 tháng. đáp ứng của người bệnh. Thời gian điều trị mỗi Ngoài ra cần phải điều trị các bệnh nhiễm đợt không nên kéo dài quá 1 tháng. Theo dõi trùng kèm theo, điều trị triệu chứng điều trị huyết áp, mật độ xương, đường máu, Penicillin, kháng histamin, vitamin C, vitamin nồng độ canxi máu, cortisol máu, các triệu chứng viêm loét dạ dày tá tràng. D, canxi, kali. Tiếp tục điều trị và theo dõi ngoại trú. Các thể có biến chứng thận Chế độ ăn nhạt tương đối, tránh các thức ăn Viêm cầu thận đơn thuần Prednisolon 2 mg/kg/ngày, 10-15 ngày có nguy cơ dị ứng cao. hoặc 1 tháng, phụ thuộc vào diễn biến lâm Tránh nhiễm lạnh, tránh tiêm phòng. Chuyên Đề Thận – Niệu 23 Tổng Quan Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Viêm cầu thận tiến triển nhanh Cyclophosphamid CTM 1 lần/tuần trong thời Điều trị giống như viêm cầu thận kết hợp hội gian điều trị, xét ngiệm chức năng gan thận chứng thận hư. Ngoài ra trước điều trị và 1 tháng /lần. Ngừng điều trị nếu Truyền dịch bồi phụ điện giải và thăng bằng số lượng bạch cầu Bài viết của Thạc sĩ, Bác sĩ Mai Viễn Phương - Khoa Khám bệnh & Nội khoa - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Central Park Helicobacter pylori H. pylori là một trong những yếu tố liên quan đến bệnh sinh của các bệnh đường tiêu hóa khác nhau và có thể đóng một vai trò tiềm ẩn trong một số bệnh ngoài ruột. Liệu pháp tiệt trừ có thể cải thiện các biểu hiện ban xuất huyết Henoch-Schonlein HSP và giảm sự tái phát của ban xuất huyết Henoch-Schonlein. Do đó, kết quả cho thấy việc phát hiện H. pylori lây nhiễm bằng phương pháp thích hợp nên được áp dụng ở trẻ em ban xuất huyết Henoch-Schonlein. 1. Tổng quan Các bằng chứng hiện tại chỉ ra rằng tổn thương tại chỗ của niêm mạc dạ dày và các biến cố miễn dịch do nhiễm H. pylori có liên quan đến sự phát triển của ban xuất huyết Henoch-Schonlein. Tăng IgA huyết thanh, cryoglobulin, mức C3, tự miễn dịch, các chất tiền viêm và bắt chước phân tử gây ra phức hợp miễn dịch và các kháng thể phản ứng chéo do nhiễm H. pylori có thể đóng vai trò của chúng trong quá trình ban xuất huyết Henoch-Schonlein. Tuy nhiên, không có điều tra nào xác nhận mối quan hệ nhân quả giữa nhiễm H. pylori và ban xuất huyết Henoch-Schonlein, và cơ chế bệnh sinh vẫn chưa rõ ràng. Cần thực hiện thêm nhiều nghiên cứu trên ghế dự bị và các nghiên cứu lâm sàng để xây dựng mối liên hệ phức tạp giữa H. pylori và ban xuất huyết Henoch-Schonlein. Ban xuất huyết Henoch-Schonlein ở hang vị Tất cả đều biết rằng cơ chế bệnh sinh của ban xuất huyết Henoch-Schonlein vẫn chưa rõ ràng. Đặc điểm lâm sàng của ban xuất huyết Henoch-Schonlein là hậu quả của viêm mạch bạch cầu toàn thân với globulin miễn dịch cao phân tử A pIgA, bổ thể hoạt hóa C3 hoặc C5 và một số fibrinogen/fibrin lắng đọng trong thành mạch, không lắng đọng IgG hoặc IgM. Sự phức hợp miễn dịch giữa các yếu tố này trong da, ruột, thận và các cơ quan khác dẫn đến ban xuất huyết, biểu hiện đường ruột, viêm thận và các triệu chứng tương đối hiếm gặp khác. Hầu hết các nhà điều tra đồng ý rằng IgA1 rất quan trọng trong sự tiến triển của ban xuất huyết Henoch-Schonlein. Do đó, có thể suy đoán rằng bất kỳ tác nhân gây bệnh nào có khả năng khởi phát phản ứng dị ứng loại III với nồng độ kháng thể IgA1 trong huyết thanh tăng và viêm mạch hệ thống đã tiến hành đều có thể không thể thiếu trong tiến triển ban xuất huyết H. pylori cũng có thể được chẩn đoán ở bệnh nhân bệnh thận IgA, có một số điểm tương đồng với ban xuất huyết Henoch-Schonlein. Mức độ cao của IgA kháng Hp huyết thanh và sự bố trí pIgA trong cầu thận là hai yếu tố quan trọng trong số các đặc điểm. Nhiễm H. pylori có thể gây ra sự nghiêng về nồng độ IgA, C3 và cryoglobulin trong huyết thanh, được cho là có tác dụng thúc đẩy sự hình thành phức hợp miễn dịch và làm tăng nguy cơ xuất hiện ban xuất huyết Henoch-Schonlein. Một nghiên cứu trên bệnh nhân trưởng thành cho thấy, khi so sánh với nhóm chứng khỏe mạnh, nồng độ IgG kháng Hp trong giai đoạn cấp tính của ban xuất huyết Henoch-Schonlein và tỷ lệ kháng Hp IgA/ IgG trong giai đoạn thuyên giảm cao hơn đáng kể. Tuy nhiên, không có bằng chứng chắc chắn về các nghiên cứu dự phòng làm rõ rằng liệu các phản ứng miễn dịch hoặc các bất thường do nhiễm H. pylori gây ra có liên quan đến ban xuất huyết Henoch-Schonlein hoặc là nguyên nhân gây ra quá trình bệnh lý của bệnh hay không. Ban xuất huyết Henoch-Schonlein ở D1 tá tràng Nhiễm H. pylori dẫn đến sự xâm nhập của vi khuẩn vào niêm mạc dạ dày, dẫn đến tổn thương trực tiếp hàng rào vật lýCác phản ứng miễn dịch dịch thể và tế bào mạnh mẽ có thể được tạo ra. Người ta cho rằng phản ứng miễn dịch như vậy có thể phối hợp trao đổi chéo giữa việc nhiễm H. pylori và một số bệnh ngoài đường tiêu hóa, bao gồm quá trình tự miễn dịch, các chất chống viêm và bắt chước phân tử tạo ra phức hợp miễn dịch và kháng thể phản ứng chéo. Trong quá trình này, Ig A được tiết ra bởi niêm mạc. Mặc dù kháng thể này có khả năng ức chế sự tiếp nhận kháng nguyên của vi khuẩn, ngăn chặn sự bám dính và di chuyển của H. pylori, đồng thời trung hòa độc tố, bài tiết thường được kích hoạt quá lượng nhiễm H. pylori dựa trên sự tương tác giữa các yếu tố biến thể, chẳng hạn như độc lực của dòng vi khuẩn ưu thế, đặc điểm vật chủ và ảnh hưởng của môi trường. Sản phẩm của gen độc tố A vacA và cagA không bào là các yếu tố độc lực chính của H. pylori. Các alen vacA và cagA, mã hóa các protein độc lực quan trọng nhất của H. pylori VacA và CagA, góp phần phân lập các chủng vi khuẩn ở một số nước Châu Á và các nước phương Tây đối với tính đa hình chức năng. Dựa trên độc tính cao của H. pylori Trung Quốc các chủng và khả năng gây độc tương đối thấp của các chủng ở các nước phương Tây, chúng tôi đưa ra giả thuyết rằng vacA hoặc cagA có thể tham gia vào sự tiến triển của ban xuất huyết Henoch-Schonlein thông qua một cơ chế phức tạp và chưa rõ. Nghiên cứu thực nghiệm về mối quan hệ giữa H. pylori và xơ vữa động mạch chỉ ra rằng kháng nguyên cagA bắt chước các peptit của thành mạch, điều này cũng cho thấy rằng kháng thể cagA sẽ làm tổn thương nội mô. Một nghiên cứu khác cho rằng cagA làm tăng sự bài tiết IgA1 phụ thuộc vào liều lượng / thời gian. Hơn nữa, nó cũng chỉ ra rằng cagA có thể thúc đẩy quá trình glycosyl hóa dưới mức của IgA1 trong tế bào pylori nhiễm trùng cũng tiến hành sự tiết lớn các chất trung gian viêm, như interleukin IL -6, IL-12, IFN-γ, TNF-α, vvBằng mạng lưới tương tác phức tạp của chúng, các cytokine này tham gia vào phản ứng viêm một cách trực tiếp hoặc gián tiếp. Phản ứng miễn dịch tế bào được kích hoạt bởi nhiễm trùng là một cơ chế khác có thể ảnh hưởng đến quá trình của ban xuất huyết Henoch-Schonlein. Người ta báo cáo rằng sự tăng sinh tế bào CD4 + / Treg được kích thích bởi các tế bào đuôi gai bị nhiễm H. pylori với sự trung gian của IL-1β, sự tiết ra được kích thích bởi vacA và γ-glutamyl transpeptidase. Tuy nhiên, không có sự khác biệt đáng kể về mức độ tế bào Treg được xác định giữa bệnh nhân ban xuất huyết Henoch-Schonlein và nhóm chứng khỏe mạnh. Ngược lại, kích hoạt tế bào Th17 cũng được báo cáo là một phần chức năng của chứng viêm do H. pylori gây ra, và nồng độ của nó được chứng minh là cao hơn trong các trường hợp ban xuất huyết Henoch-Schonlein . Những kết quả này cho thấy rằng cần có thêm các nghiên cứu sâu hơn về phản ứng miễn dịch tế bào bên dưới thực tế nhiễm H. pylori .Bắt chước phân tử là một cách tiếp cận khác của H. pylori trong việc gây ra các bệnh tự miễn dịchVí dụ, các yếu tố quyết định Lewis ở người [Le x và / hoặc Le y] và biểu hiện các yếu tố quyết định H có thể được phát hiện trong phần lớn các chủng H. pylori phân lập. Trong khi ở một số chủng khác, các thành phần được phát hiện thay đổi thành Le a, Le b và sialyl-Le x. Tất cả các yếu tố quyết định đều nằm trong chuỗi O của lipopolysaccharide bề mặt. Trong các nghiên cứu sơ bộ, người ta đã chỉ ra rằng H. pylori có thể trốn tránh các phản ứng của vật chủ và tạo ra các phản ứng tự kháng thể đối với kháng nguyên Le với sự trợ giúp của một số phản ứng bắt chước phân tử. Hơn nữa, một nghiên cứu đưa ra giả thuyết rằng các kháng thể tự hoạt động chống Le do H. pylori gây ra nhiễm trùng có liên quan đến sự tiến triển của các rối loạn tự miễn dịch. Tuy nhiên, vẫn chưa có bằng chứng lâm sàng có thể hỗ trợ vấn đề này cho đến nay. Vai trò của bắt chước phân tử trong các rối loạn miễn dịch, như ban xuất huyết Henoch-Schonlein, đòi hỏi phải phân tích toàn diện hơn nữa về các chức năng của tế bào T và tự kháng thể. Nhiều nghiên cứu chức năng hơn và các nghiên cứu lâm sàng có thể tập trung vào kháng nguyên Le và các thành phần khác trong lipopolysaccharide bề mặt của H. pylori. Để đặt lịch khám tại viện, Quý khách vui lòng bấm số HOTLINE hoặc đặt lịch trực tiếp TẠI ĐÂY. Tải và đặt lịch khám tự động trên ứng dụng MyVinmec để quản lý, theo dõi lịch và đặt hẹn mọi lúc mọi nơi ngay trên ứng dụng. XEM THÊM Quan điểm hiện tại về mối quan hệ giữa Helicobacter pylori và ban xuất huyết Henoch-Schonlein ở trẻ em Thuốc Raxium 20mg Công dụng và lưu ý khi sử dụng Bệnh mô liên kết hỗn hợp Chẩn đoán, điều trị Dịch vụ từ Vinmec VIÊM MẠCH SCHONLEIN - HENOCHViêm mạch Schonlein - Henoch là mộ t bệ nh lý viêm mạch hê thố ng không rõ căn nguyên, có tổn thương các mạch nhỏ do lắng đọng phức hợp miễn dịch IgA, liên quan chủ yếu đến da, thận, ruột và khớpTRIỆU CHỨNGViêm mạch Schonlein - Henoch thường biểu hiện với 4 triệu chứng kinh điển là nổi ban xuất huyết, đau khớp, đau bụng và tổn thương xuất huyết gặp ở hầu hết các người bệnh, hơi nổi gờ trên mặt da, ấn kính không mất màu, không ngứa, không đau, có thể có hoại tử và bọng nước trong một số ít trường hợp thường gặp ở người trưởng thành. Ở người lớn và trẻ lớn tuổi, ban thường tập trung ở vùng thấp của tay và chân dấu hiệu đi ủng, nhưng ở trẻ nhỏ, ban thường tập trung ở lưng, mông và đùi. Các ban xuất huyết thường đa hình thái, có thể dạng chấm nốt hoặc liên kết với nhau thành mảng, đám, tồn tại 5-10 ngày, nhạt dần màu và mất đi không để lại di chứng. Các ban xuất huyết mới có thể liên tục xuất hiện trong 4-8 khớp/ viêm khớp gặp ở 50 - 80% người bệnh, chủ yếu ở khớp gối và cổ chân, kéo dài 3-7 ngày, không đối xứng và không gây biến dạng bụng xảy ra ở hơn 50% số người bệnh, thường đau quặn từng cơn, chủ yếu ở vùng quanh rốn và thượng vị, gây ra do xuất huyết ở phúc mạc và mạc treo. Biểu hiện đau bụng thường xuất hiện trong vòng 1 tuần sau khi nổi ban xuất huyết, có thể kèm theo buồn nôn, nôn, ỉa chảy và ỉa ra máu hoặc ỉa phân đen..Tổn thương thận xảy ra ở 40 - 50% số người bệnh, thường biểu hiện viêm cầu thận mức độ nhẹ và hầu hết các trường hợp này đều hồi phục hoàn toàn. Một số ít trường hợp có thể biểu hiện viêm cầu thận tiến triển nhanh, hội chứng thận hư hoặc viêm cầu thận mạn dẫn đến suy thận mạn. Tổn thương thận trong viêm mạch Schönlein – Henoch thường xuất hiện sau khi khởi phát bệnh 2 – 8 tuần, hay gặp ở những người bệnh có xuất huyết tiêu hóa và ban xuất huyết dai dẳng kéo dài quá 1 tháng, rất ít gặp ở trẻ dưới 2 tuổi. Viêm cầu thận mạn và suy thận giai đoạn cuối trong viêm mạch Schönlein – Henoch thường gặp ở người trưởng thành, ít gặp hơn ở trẻ biểu hiện thường gặp khác trong viêm mạch Schonlein – Henoch là sốt nhẹ, mệt mỏi, đau nhức bắp chân và sưng nề 2 cẳng chân. Ngoài ra, chảy máu cam, lồng ruột, xuất huyết phổi, tinh hoàn, não, nhồi máu não, co giật cũng là những biểu hiện hiếm có thể gặp trong viêm mạch Schoenlein – ĐOÁNChẩn đoán xác địnhTheo Tiêu chuẩn củ a Hội Khớp học châu Âu 2010 chẩn đoán xác định viêm mạch Schoenlein – Henoch khi có ban xuất huyết dạng chấm nốt nổ i gờ trên mặ t da và ít nhất 1 trong các tiêu chuẩn dưới đâyĐau bụng lan toảSinh thiết tổn thương da và mạch máu có lắng đọng IgAViêm khớp cấp, bất kỳ khớp nào hoặc đau thương thận hồng cầu niệu hoặc protein niệu.Điều trị cụ thểCác biện pháp điều trị bảo tồn được chỉ đị nh cho tất cả cá c bệ nh nhân. Những trường hợp chỉ có ban xuất huyết đơn thuần có thể chỉ cầ n điều trị bằ ng các biện pháp nàyNghỉ ngơi tại giường trong đợt cấpVitamin C liều cao 1-2 gam/ ngày uống hoặc tiêm tĩnh mạchBù trị chống viêmThuố c chố ng viêm không steroid NSAIDsGlucocorticoid GCCác thuốc ức chế miễn dịchCác phương pháp điều trị khác một số phương pháp điều trị sau đây có thể được sử dụng ở những người bệnh có tổn thương nội tạng nặng không đáp ứng với các thuốc điều trị trênCorticoid liều cao methylprednisolone truyền tĩnh mạch 500mg/ngày trong 3 ngày, sử dụng ở những người bệnh có hội chứng thận hư không đáp ứng với corticoid liều thông liều caoLọc huyết tươngGhép thậnĐiều trị triệu chứngSuy thận dùng thuốc lợi tiểu, ăn nhạt, hạn chế bụng dùng thuốc giảm đau, an thầnXuấ t huyết tiêu hoá thuố c ƣ́ c chế tiết dịch vị omeprazole, cimetidine, ranitidine..., thuốc cầm máu transamin... và bọc niêm mạc dạ dày. Hạn chế tối đa việc sử dụng glucocorticoid và cá c thuốc chống viêm không khớp dùng các thuốc chống viêm giảm đau toàn thân hoặc tại chỗTÀI LIỆU THAM KHẢOHướng dẫn chẩn đoán và điều trị các bệnh về dị ứng - miễn dịch lâm sàng - Bộ Y tế Henoch - Schonlein ban xuất huyết thường tự cải thiện, nhưng nếu thận bị ảnh hưởng, chăm sóc y tế nói chung là cần thiết, cũng như lâu dài theo dõi để ngăn chặn vấn đề nghiêm trọng hơn. Biên tập viên Trần Tiến Phong Đánh giá Trần Trà My, Trần Phương Phương Định nghĩa Henoch - Schonlein ban xuất huyết là một loại viêm mạch, một nhóm các rối loạn gây ra viêm mạch máu. Trong ban xuất huyết Henoch - Schonlein, viêm gây ra chảy máu trong các mạch máu nhỏ mao mạch trong da, khớp, đường ruột và thận. Các triệu chứng chính là một phát ban tím, thông thường trên cẳng chân và mông. Henoch - Schonlein ban xuất huyết cũng thường gây ra đau bụng và đau khớp xương, và ở một số người vấn đề về thận. Mặc dù ban xuất huyết Henoch Schonlein có thể ảnh hưởng đến bất kỳ ai, phổ biến nhất ở trẻ em và người lớn trẻ tuổi. Henoch - Schonlein ban xuất huyết thường tự cải thiện, nhưng nếu thận bị ảnh hưởng, chăm sóc y tế nói chung là cần thiết, cũng như lâu dài theo dõi để ngăn chặn vấn đề nghiêm trọng hơn. Các triệu chứng Có bốn đặc điểm chính của ban xuất huyết Henoch Schonlein, mặc dù không phải tất cả mọi người với căn bệnh này phát triển cả bốn. Chúng bao gồm Phát ban ban xuất huyết. Điểm có màu tím, trông giống như vết bầm tím, là những dấu hiệu đặc trưng nhất và phổ quát của các ban xuất huyết Henoch Schonlein. Phát ban phát triển chủ yếu trên mông, chân và bàn chân, nhưng nó cũng có thể xuất hiện trên mặt, cánh tay và thân và có thể tồi tệ hơn trong khu vực áp lực, như các vòng của bít tất và vòng eo. Sưng, đau khớp viêm khớp. Những người có ban xuất huyết Henoch Schonlein, thường có đau đớn, các khớp bị sưng - chủ yếu là ở đầu gối và mắt cá chân. Đau khớp đôi khi trước phát ban cổ điển của một hoặc hai ngày. Những triệu chứng này giảm dần khi bệnh xóa và để lại không có thiệt hại lâu dài. Triệu chứng tiêu hóa. Hơn một nửa số trẻ em bị ban xuất huyết Henoch Schonlein phát triển các triệu chứng tiêu hóa, chẳng hạn như đau bụng, buồn nôn, nôn mửa hoặc phân có máu. Những triệu chứng này thường phát triển trong vòng tám ngày kể từ ngày phát triển ban cổ điển. Thận. Khoảng 20 đến 50 phần trăm của những người có ban xuất huyết Henoch Schonlein có một số mức độ tham gia của thận. Trong hầu hết trường hợp, điều này biểu hiện như protein hoặc máu trong nước tiểu hoặc cả hai, mà có thể không biết là có trừ khi một xét nghiệm nước tiểu được thực hiện. Thông thường điều kết thúc khi bệnh thoái lui, nhưng trong một vài trường hợp, bệnh thận có thể phát triển và thậm chí còn tồn tại. Trong một số trường hợp, ban xuất huyết Henoch Schonlein gây ra vấn đề nghiêm trọng của ruột hay thận. Đi khám bác sĩ hoặc bác sĩ nhi khoa càng sớm càng tốt nếu nhận thấy phát ban đặc biệt và các triệu chứng khác. Nguyên nhân Trong ban xuất huyết Henoch Schonlein, một số mạch máu nhỏ của cơ thể bị viêm, có thể gây chảy máu trong da, khớp, bụng và thận. Viêm nhiễm này phát triển ban đầu không rõ ràng, mặc dù nó có thể là kết quả của một hệ thống miễn dịch quá hăng hái trả lời không thích hợp với một số kích hoạt. Một số các kích hoạt có thể bao gồm Virus và nhiễm trùng do vi khuẩn, chẳng hạn như viêm họng và nhiễm trùng parvovirus - gần một nửa số trẻ em bị ban xuất huyết Henoch Schonlein phát bệnh sau khi nhiễm trùng hô hấp trên. Một số loại thuốc, bao gồm cả một số loại thuốc kháng sinh và kháng histamin. Côn trùng cắn. Một số chủng ngừa, kể cả bệnh sởi, sốt thương hàn vàng và bệnh tả. Thời tiết lạnh. Một số hóa chất. Yếu tố nguy cơ Tuổi. Căn bệnh này ảnh hưởng chủ yếu là trẻ em và người lớn trẻ tuổi, với phần lớn các trường hợp xảy ra ở trẻ em từ 4 và 6 tuổi. Giới tính. Henoch - Schonlein ban xuất huyết hơi nhiều hơn ở bé trai hơn bé gái. Chủng tộc. Da trắng và trẻ em châu Á có nhiều khả năng phát triển ban xuất huyết Henoch Schonlein hơn trẻ em da đen. Bệnh tật. Có nhiễm trùng hô hấp trên hoặc làm tăng nguy cơ bệnh tật khác do vi khuẩn hoặc siêu vi của một đứa trẻ. Mùa. Henoch - Schonlein ban xuất huyết tấn công chủ yếu là vào mùa đông, mùa thu và mùa xuân và hiếm khi trong mùa hè. Các biến chứng Đối với hầu hết mọi người, các triệu chứng ban xuất huyết Henoch Schonlein cải thiện trong một vài tuần, không có vấn đề để lại lâu dài. Tái phát là khá phổ biến, tuy nhiên. Trẻ em có các triệu chứng nặng xuất hiện nhiều khả năng có một sự tái phát, nhưng những cơn lặp lại thường nhẹ hơn so với đầu tiên. Thận bị tổn thương Các biến chứng nghiêm trọng nhất của ban xuất huyết Henoch Schonlein là thận hư, có thể gây ra máu trong nước tiểu, huyết áp cao. Hầu hết trẻ em bị suy thận hồi phục hoàn toàn, nhưng trong một phần trăm rất nhỏ các trường hợp, ban xuất huyết Henoch Schonlein dẫn đến giai đoạn cuối bệnh thận. Trong trường hợp đó, chạy thận hoặc ghép thận có thể cần thiết. Người lớn có nguy cơ cao hơn trẻ em phát triển bệnh thận giai đoạn cuối. Kết quả lâu dài cho những người có ban xuất huyết Henoch Schonlein xuất hiện phụ thuộc vào việc họ phát triển các vấn đề về thận và cách nghiêm trọng những vấn đề. Tắc nghẽn đường ruột Trong trường hợp hiếm hoi, ban xuất huyết Henoch Schonlein, có thể gây ra một loại tắc ruột lồng ruột làm giảm lưu lượng máu đến đường ruột và dẫn đến viêm các cơ quan khác, bao gồm cả tuyến tụy. Mang thai trong tương lai Những phụ nữ đã có ban xuất huyết Henoch Schonlein, trong thời thơ ấu có thể tăng nguy cơ huyết áp cao khi mang thai. Nếu đang mang thai và có một lịch sử của các ban xuất huyết Henoch Schonlein, hãy chắc chắn để nói với bác sĩ về nó để có thể được theo dõi một cách thích hợp. Các xét nghiệm và chẩn đoán Chẩn đoán là khá dễ dàng để thực hiện khi phát ban cổ điển, đau khớp và các triệu chứng tiêu hóa có mặt. Nếu chỉ có một hoặc hai, chẩn đoán có thể thách thức nhiều hơn. Mặc dù không có xét nghiệm nào có thể xác nhận ban xuất huyết Henoch Schonlein, các xét nghiệm nhất định có thể giúp loại trừ các bệnh khác và thực hiện một chẩn đoán Schonlein Henoch dường như có khả năng. Ngoài ra để thực hiện một kỳ thi vật lý và tham gia một lịch sử y tế, bác sĩ có thể yêu cầu một số xét nghiệm, bao gồm Xét nghiệm máu. Một mức độ cao của một dạng đặc biệt của protein được gọi là IgA có thể đề nghị ban xuất huyết Henoch Schonlein, nhưng nó không phải là kết luận. Một dấu hiệu cho thấy có thể là một tỷ lệ tăng hồng cầu lắng - thường được gọi là tỷ lệ như sed. Bằng cách đo nhanh các tế bào máu đỏ rơi xuống đáy của một ống máu trong một giờ như thế nào, kiểm tra này có thể chỉ ra mức độ viêm nhiễm trong cơ thể. Xét nghiệm nước tiểu. Những đánh giá chức năng thận để xác định bệnh là ảnh hưởng đến thận. Nó có thể phải mất nhiều tháng sau khi sự xuất hiện của các ban cho thận bị ảnh hưởng, do đó, bác sĩ có thể muốn lặp lại các xét nghiệm nước tiểu hàng tháng đến sáu tháng. Máu trong nước tiểu, cũng như mức độ cao của các protein nhất định, có thể giúp bác sĩ xác định mức độ mà thận bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này. Sinh thiết da. Nếu có nghi ngờ về phát ban hoặc nếu các xét nghiệm khác là bất phân thắng bại, bác sĩ có thể lấy một mẫu nhỏ của da sẽ được gửi đến phòng thí nghiệm và kiểm tra dưới kính hiển vi cho sự hiện diện của IgA trong các mạch máu. Sinh thiết thận. Sinh thiết thận là một thủ thuật xâm lấn hơn, nhưng bác sĩ có thể yêu cầu nó nếu có những dấu hiệu và triệu chứng của sự tham gia thận nặng, chẳng hạn như huyết áp cao hoặc đột nhiên bị suy thận, đặc biệt là nếu các cuộc thử nghiệm trên không kết luận. Kết quả sinh thiết thận có thể giúp bác sĩ quyết định điều trị thích hợp. Hình ảnh nghiên cứu. Bác sĩ có thể yêu cầu siêu âm bụng để loại trừ nguyên nhân khác gây đau bụng, chẳng hạn như viêm ruột thừa hay thủng ruột, hoặc để kiểm tra các biến chứng có thể, chẳng hạn như tắc nghẽn ruột. Phương pháp điều trị và thuốc Henoch - Schonlein ban xuất huyết thường tự cải thiện trong vòng một vài tuần - thường không quá tám tuần, không có tác động xấu lâu dài. Điều trị thường nhằm mục đích làm giảm sự khó chịu và ngăn ngừa biến chứng. Thông thường, điều này có nghĩa Nghỉ ngơi tại giường. Uống nhiều dịch. Acetaminophen Tylenol... hoặc thuốc chống viêm không steroid NSAID, chẳng hạn như ibuprofen Advil, Motrin.... Hãy chắc chắn để đưa con đến xét nghiệm nước tiểu khi bác sĩ đề nghị theo dõi. Điều này giúp cảnh báo cho bác sĩ bất kỳ biến chứng thận nghiêm trọng. Nhập viện Trong một số trường hợp, trẻ em và người lớn trẻ với ban xuất huyết Henoch Schonlein có thể phải nhập viện. Điều này có thể nếu họ có Vấn đề cũng ở ngậm nước. Cơn đau nặng hoặc chảy máu đường tiêu hóa. Triệu chứng cổ làm cho di chuyển khó khăn. Mở rộng loét của da. Vấn đề nghiêm trọng về thận, có thể được điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch. Corticosteroids Việc sử dụng corticosteroid mạnh trong điều trị hoặc ngăn ngừa các biến chứng của các ban xuất huyết Henoch Schonlein gây tranh cãi. Nó thường được dùng để điều trị triệu chứng tiêu hóa. Bởi vì các thuốc này có thể có tác dụng phụ nghiêm trọng và tính hữu dụng không rõ ràng, hãy chắc chắn để thảo luận về những rủi ro và lợi ích với bác sĩ hoặc bác sĩ nhi khoa. Phong cách sống và biện pháp khắc phục Trẻ em và người lớn có ban xuất huyết Henoch Schonlein, nên được giữ thoải mái trong khi bệnh. Nghỉ ngơi và thuốc giảm đau khi cần thiết để làm giảm sự khó chịu và sưng khớp có thể giúp đỡ. NSAIDs thậm chí có thể gây ra viêm loét dạ dày và, do đó theo hướng gói cẩn thận và dùng NSAID với thực phẩm hay sữa và trong một thời gian chỉ ngắn. Trong một số trẻ em bị đau bụng, ăn uống có thể gây đau đớn hơn nữa. Nhưng hầu hết trẻ em đều có thể ăn một chế độ ăn uống đơn giản.

hội chứng schonlein henoch